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40　蛋白质是疯牛病的原因吗

曾有一段时间，疯牛病这种可怕的疾病几乎在全球蔓延。吃了患有这种疾病的牛的骨髓的话，人类也会患上这种病，脑组织会变成海绵状并导致死亡。

◎疯牛病的原因

疯牛病是牛身上发生的一种疾病，又称BSE（牛海绵状脑病），是存在于大脑的神经组织以及肠内的叫作朊病毒蛋白的蛋白质变异引起的。蛋白质除了组成肌肉以外，还有另外一个重要的功能，那就是合成各种酶，控制着生物体内的生化反应。哺乳动物体内运输氧气的血红蛋白也是蛋白质的一种。正常的朊病毒蛋白也是蛋白质的一种，是存在于生物体内起着某种重要作用的蛋白质。

疯牛病的可怕之处就在于患病的原因是蛋白质。正常的朊病毒蛋白突然有一天变异成异常的朊病毒蛋白，成为病原体之后，异常朊病毒蛋白周围正常的朊病毒蛋白也会发生变异，并且这种连锁变异会不断地传播下去，最终导致病情恶化。

◎蛋白质的平面结构

要想了解正常的朊病毒蛋白的变异，需要了解蛋白质的结构。蛋白质是种高分子，跟塑料类似。蛋白质是以20多种氨基酸为基本组成单位，以不同的数量、按照不同的顺序排列而成的。氨基酸的种类和排列顺序是氨基酸的平面结构。

以人类为例，正常的朊病毒蛋白是由253个氨基酸组成的，为方便理解，可以把这种蛋白质想象成由253个小圆环组成的一条长链。

◎蛋白质的空间结构

蛋白质长链是按照一定的形状折叠而成的，这叫作蛋白质的空间结构，对蛋白质来说起着非常重要的作用。

对比正常的朊病毒蛋白和异常的朊病毒蛋白可知，它们的平面结构，也就是氨基酸的数量、种类、排列顺序并没有任何不同。但是异常的朊病毒蛋白的折叠方法，也就是空间结构存在问题。

想象一下西装衬衫的折叠就容易理解了。西装衬衫的折叠有一定的要求，按要求去折叠的话，出来的形状会很美观，但如果扣错了一粒扣子，形状就会非常邋遢。因此折叠方法出现了问题的朊病毒蛋白就无法发挥正常的作用了。

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